Glossar


A

Aerosol (Medikamentennebel): Ein Medikament in flüssiger oder in puderiger Form wird mittels eines speziellen Geräts in einen Nebel zerstäubt, so dass der Wirkstoff tief in die Bronchien gelangen kann. Siehe auch Inhalationsbehandlung.

Antibiotika: Pharmazeutische Substanzen zur Bekämpfung von Bakterien. Die Anwendung kann erfolgen durch orale Einnahme, durch Aerosolbehandlung, und durch intramuskuläre oder intravenöse Injektion.

Autogene Drainage: Von dem Patienten selbst durchgeführte Drainage.

Autosomal rezessiv: Verdeckte Vererbung. Genetisches Merkmal das auftritt, falls ein Kind von beiden Elternteilen ein defektes Gen erbt.


B

Bronchialerweiternde Medikamente (Bronchodilatatoren): Der Durchmesser der Bronchien kann sich verändern unter dem Einfluss von Nervenfasern, die in der Muskelwand der Bronchien angelegt sind. In verschiedenen Situationen kommt es zu einer Bronchialverengung, die dann durch bronchialerweiternde Mittel gelöst werden kann. Dadurch wird die Atmung freier, so dass der Medikamentennebel tiefer eindringen kann.

Bronchospasmus: Bronchialverengung, die bei Mukoviszidosepatienten eine weitere Verschlechterung der Lungenfunktion bewirkt.

Burkholderia Cepacia: Bakterien, die in der Natur vorkommen und bei Mukoviszidosepatienten sehr schwere Infektionen verursachen können. In Westeuropa sind die Infektionsraten mit diesen Bakterien glücklicherweise sehr gering.


C

CFTR-Gen: Dieses Gen codiert das Protein das verantwortlich ist für den Chloridkanal der Zelle. Ein defektes (mutiertes) CFTR-Gen ist die Ursache von Mukoviszidose. Siehe auch Gen und NaCl.

Chlorid: Siehe NaCl.

Chronisch: Krankheit, die sich durch Schübe im Laufe der Zeit entwickelt. Ruhephasen wechseln sich mit fortschreitenden Phasen ab.

Cystic Fibrosis: englisch für ‚Zystische Fibrose‘. Diese Bezeichnung für Mukoviszidose wird im englischsprachigen Raum und auf internationaler Ebene angewandt.


D

Drainage: Unter Anleitung eines Physiotherapeuten durchgeführte Atemmanöver und Atemtechniken, die zur Lockerung von überschüssigem Mukus aus den Bronchien führen.


G

Gen: Der Abschnitt eines DNS-Moleküls, der ein bestimmtes Protein codiert. Gene kontrollieren die an die Nachkommen weitergegebenen Eigenschaften, wie z.B. Größe, Augenfarbe usw. Ein Gendefekt kann zu einer Erbkrankheit führen.

Genetik: Wissenschaft von der Vererbung.

Gentherapie: Behandlungsmethode wobei ein gesundes Gen anstelle eines defekten Gens eingebracht wird.


H

Haemofilus Influenzae: häufig vorgefundene Bakterien bei Bronchitis von Mukoviszidose-Patienten, vor allem im Kindesalter.


I

Immunologie: Wissenschaftlicher und medizinischer Fachbereich, der die Abwehr gegen Infektionen im menschlichen Organismus studiert.

Inhalationsbehandlung: Behandlung mit einem Inhalationssystem das eine Medikamentenlösung in feine Aerosoltröpfchen zerstäubt, der so genannte Aerosol oder Medikamentennebel.

Intramuskuläre Injektion: Verabreichung von Medikamentenlösungen durch Injektion in einen Muskel.

Intravenöse Infusion: Dauergabe von Medikamentenlösungen, z.B. Antibiotika, in eine periphere oder zentrale Vene.


K

Klinische Anzeichen: Anzeichen einer Erkrankung, die durch eine medizinische Untersuchung zu erkennen sind.

Kortison: Hormon der Nebennieren mit verschiedenen Eigenschaften, insbesondere entzündungs- und allergiehemmend.

Kortisonderivate: Hormone die abgeleitet sind von Kortison und oft als Medikament verabreicht werden bei schweren Infektionen.


L

Lungendrainage: Siehe Drainage.


M

Mukus: Schleim der von Schleimdrüsen im Darm, in den Bronchien usw. gebildet wird. Der Schleim hat verschiedene Funktionen: Befeuchtung und Schutz der Atemwege, der Verdauungsorgane usw.

Mutation: Änderung im Bereich eines Gens, die zu einer Erbkrankheit führen kann. Bei der Mukoviszidose gibt es viele verschiedene Mutationen, die jeweils auf dem ‚CFTR-Gen‘ des Chromosoms 7 lokalisiert sind.


N

NaCl: Kochsalz. Bestehend aus den Ionen Natrium (Na+) und Chlorid (Cl-). Bei Mukoviszidosepatienten sind die Chloridkanäle der Zellen defekt, was zu einer Störung des Salztransportes von und zu den Zellen führt. Der dadurch verursachte erhöhte Salzverlust erfordert eine regelmäßige Kochsalzzufuhr, vor allem bei vermehrtem Schwitzen.

Natrium: Siehe NaCl.

Neonatales Screening: Methode zur Früherkennung einer Erbkrankheit bei Neugeborenen. Dadurch wird ermöglicht mit der Behandlung zu beginnen bevor erste Krankheitssymptome wahrgenommen werden.


P

Pankreasenzyme: Substanzen die von der Bauchspeicheldrüse in den Darm ausgeschieden werden und zur Verdauung und Aufnahme von Proteinen und Fetten im Körper dienen.

Pankreasinsuffizienz: Krankheitsbedingte Verringerung der Ausscheidung von Pankreasenzymen durch die Bauchspeicheldrüse (Pankreas)

Pankreatin: Pankreasenzyme zur oralen Verabreichung, überzogen mit einer säurefesten Schicht, so dass sie bis in den Zwölffingerdarm gelangen und dort die Verdauung von Proteinen und Fetten einleiten.

Pränatal: Zeitspanne vor der Geburt.

Pseudomonas Aeruginosa: Bakterien, die überall in der Natur vorkommen, vor allem in feuchten Milieus. Sie sind bei gesunden Menschen normalerweise ungefährlich; bei Mukoviszidose-Patienten können sie jedoch zu schweren Infektionen führen.


S

Salztransport: Siehe NaCl.

Schweißtest: Spezielle Untersuchung zur Feststellung einer vermehrten Ausscheidung von Natriumchlorid (NaCl) im Schweiß von Patienten bei denen der Verdacht auf Mukoviszidose besteht. Diese Untersuchung ist fundamental zur Diagnosestellung der Mukoviszidose.

Sputum: Ausgespuckter Mukus aus den Bronchien; enthält u.a. Bakterien, inhalierte Staubpartikel und Leukozyten (=weiße Blutzellen), die bei der Bekämpfung von Infektionen helfen.

Staphylococcus Aureus: Bakterien, die in der Natur vorkommen und sich vor allem aggressiv in den Bronchien und Nasennebenhöhlen von Mukoviszidose-Patienten vermehren können.


V

Vernebler: Herzstück des Inhalationsgerätes. Siehe auch Inhalationsbehandlung.