Glossaire

A

Aérosol: (médicaments en nébulisation): Médicament sous forme liquide ou poudreuse qui est nébulisé au moyen d’un appareil afin de permettre une pénétration profonde du médicament dans les bronches.

Antibiotiques: Substances médicamenteuses pour la lutte antibactérienne. La prise peut être orale, ou bien pourra se faire par aérosol, ou par injection intramusculaire ou intraveineuse.

Autosomatique récessive (Maladie): Hérédité cachée. Symptôme génétique qui apparaît lorsqu’un enfant hérite d’un gène défectueux de chacun de ses parents.


B

Bronchodilatateurs (Médicament): Le paramètre des bronches peut se transformer sous l’influence de fibres nerveuses encastrées dans les parois musculaires Dans certains cas, cela peut entraîner un rétrécissement des bronches qu’on éliminera par des médicaments bronchodilateurs La respiration deviendra ainsi plus libre de sorte que les médicaments nébulisés pourront pénétrer davantage dans les bronches.

Bronchospasme (Spasme bronchique): Rétrécissement des bronches qui entraîne une détérioration de la fonction pulmonaire chez les malades qui souffrent de la mucoviscidose.

Burkholderia Cepacia: Bactéries ambiantes qui pourront produire chez les malades souffrant de mucoviscidose de graves infections ; heureusement, en Europe occidentale ces bactéries se manifestent très rarement.


C

Chlorure: Voir NaCl.

Chronique (Maladie): Maladie qui se développe par poussées successives au cours du temps.

Cortisone: Hormone surrénal aux qualités multiples, notamment anti-inflammatoires et antiallergiques.

Cystic Fibrosis (Anglais pour Fibrose cystique): Cette appellation de la mucoviscidose est employée dans les pays anglophones et au niveau international.


D

Dérivés de cortisone: Hormones dérivés de la cortisone et qui sont souvent employés dans les cas d’infections graves.

Drainage: Exercices et techniques respiratoires conduisant à un ramollissement des mucosités et à leur expectoration.

Drainage autogène: Drainage effectué par le patient lui-même. (Voir également : Drainage)

Drainage pulmonaire: Voir Drainage


E

Enzymes pancréatiques: Substances émises par le pancréas dans l’intestin, destinées à la digestion et à l’assimilation de protéines et de graisses par le corps.


G

Gène: Section d’un molécule-ADN qui codifie des protéines définies. Les gènes contrôlent les particularités transmises aux descendants, comme la taille ou la couleur des yeux Un gène défectueux peut conduire à une maladie génétique.

Gène CFTR: Ce gène codifie la protéine chargée du transport de chlorure de sodium entre les cellules. Un gène CFTR défectueux (« muté ») cause la mucoviscidose. (Voir également Gène)

Génétique: Science de l’hérédité


H

Haemophilus Influenzae: Bactérie fréquemment prélevée dans les cas de bronchites chez les malades de mucoviscidose, surtout pendant leur enfance.

I

Immunologie: Domaine scientifique et médical portant sur la défense de l’organisme humain contre les infections.

Inhalation: Traitement à l’aide d’un système d’inhalation qui transforme un médicament sous forme liquide ou poudreuse en fines gouttelettes d’aérosol.

Injection intramusculaire: Prise de solutions médicamenteuses par injection dans un muscle.

Infusion intraveineuse: Infusion goutte-à-goutte de solutions médicamenteuses dans une veine périphérale ou centrale.

Insuffisance pancréatique: Emission insuffisante d’enzymes pancréatiques par suite de maladie du pancréas.


M

Mucus (glaires): Glaires produites dans l’intestin et dans les bronches, servant à l’humidification et à la protection des voies respiratoires et des organes de la digestion.

Mutation: Modification d’un gène qui pourra aboutir dans une maladie héréditaire. La mucoviscidose est produite par de nombreuses mutations différentes, localisées régulièrement sur le gène-CFTR du chromosome 7.


N

NaCl (Chlorure de sodium): Sel de cuisine consistant des Ions (Na+) et Cl-). Chez les patients-Muco les voies (Cl-) sont défectueuses, ce qui entraîne des perturbations du transport de sel entre les cellules. La perte de sel anormalement élevée qui en résulte doit être compensée par des additifs réguliers en sel, surtout lors de transpirations abondantes.

Natrium: voir NaCl

Nébuliseur: Pièce maîtresse de l’appareil à inhalation. Voir aussi : Traitement par Inhalation.


P

Pancréatine: Enzymes pancréatiques pour prise orale enrobés de produits résistant aux sucs gastriques, permettant ainsi leur transport dans le duodénum et la mise en route de la digestion de protéines et de graisses.

Prénatal: Période précédant la naissance.

Pseudomonas Aeruginosa: Bactéries ambiantes, vivant surtout dans des régions humides. Normalement sans danger pour le bien-portant, elles pourront provoquer chez le malade-Muco de graves infections.


S

Screening néonatal: Méthode de diagnostic précoce d’une maladie héréditaire chez le nouveau-né. Un résultat positif permet de commencer le traitement avant que les premiers symptômes ne puissent être décelés

Sputum (Crachat): Glaires expectorées des bronches ; elles contiennent des particules inhalées de poussière et des leucocytes (=cellules blanches) auxiliaires dans la lutte contre des infections.

Staphylococcus aureus: Bactéries ambiantes qui tendent à se multiplier avant tout et de manière particulièrement agressive dans les bronches et les sinus de malades.

Symptômes cliniques: Symptômes qui pourront être décelés par simple examen médical.


T

Test de la sueur: Examen particulier pour le constat éventuel d’une élimination excessive de chlorure de sodium (Na Cl) dans la transpiration des malades. Cet examen est indispensable (fondamental) pour le diagnostic de la mucoviscidose.

Thérapie génétique: Traitement consistant à remplacer un gène défectueux par un gène sain.

Transport du sel: Voir NaCl.