Wie sollte man sich verhalten?

Nachdem der Arzt die Diagnose einer Mukoviszidose beim Kind gestellt hat, sind folgende Dinge zu überwachen:

  • das Wachstum: Gewicht und Größe
  • der Ernährungszustand
  • der Lungenzustand (Husten, Schleimauswurf, pfeifende Atmung)

Das Beachten dieser Zeichen durch die Eltern ist unbedingt wichtig. Sie dient als Basis der ärztlichen Überwachung. Der Kinderarzt wird Ihnen auch allgemeine Regeln für eine angemessene Ernährung geben. Er wird Sie auch über die richtige Anwendung und die absolute Notwendigkeit einer Atemphysiotherapie informieren.

Je nach Fall wird er Medikamente verschreiben, um unzureichende Funktionen von Bauchspeicheldrüse, Darm und besonders der Lungen auszugleichen.

 

Die Ernährung

Allgemeine Prinzipien.

Wie dies bei einem Neugeborenen ohne Probleme der Fall ist, und falls nach der Geburt keine spezielle Situation wie z.B. ein Darmverschluss vorlag, wird der beste Start ins Leben durch das Stillen gewährleistet. Falls dies jedoch nicht möglich ist, gibt es eine Reihe von Milchersatzprodukten, die für Ihr Kind geeignet sind.

Eine ausgewogene Ernährung, die reich an allen Nährstoffen ist (Kohlenhydrate, Proteine und Fette) und die 120 bis 150% des Kalorienbedarfs eines gleichaltrigen Kindes darstellt, ist sehr wichtig.

Die Zufuhr von Fetten kann durch gewöhnliche Milchprodukte gewährleistet werden: Butter, Käse, Joghurt oder Mais- oder Sonnenblumenöl. Außerdem sollte man noch unter ärztlicher Überwachung die Zugabe der Vitamine A, D, E, K und folgender Mineralstoffe beachten: Fluor, Zink, Selen, Eisen, Magnesium.

Das Beibehalten einer hochkalorischen Ernährung wird ermöglicht durch die Verabreichung von Pankreasenzymen, welche die fehlenden Ausscheidungen der Bauchspeicheldrüse ersetzen.

Im Falle von Pankreasinsuffizienz wird der Arzt Ihnen empfehlen, Ihrem Kind bei jeder Mahlzeit einige Kapseln Pankreatin zu verabreichen. Diese Kapseln sind so beschaffen, dass sie während der Verdauung ihre Wirkstoffe freigeben: dies sind magensäurefeste Pankreasenzyme.

Die Einnahme dieser Medikamente ist sehr einfach und wird bald zur Gewohnheit. Die Dosierung ist vom Fettgehalt und Proteingehalt der Mahlzeit abhängig und von der Toleranz des Kindes gegenüber den entsprechenden Fettstoffen.

Die Wirkung setzt sofort ein: der Stuhlgang wird wieder regelmäßig, sein öliges Aussehen verschwindet und der starke Geruch verändert sich. Falls das Mukoviszidose-Kind einen erhöhten Appetit hat, sollte man ihm mehr zu Essen geben, jedoch auch den Arzt darüber informieren, so dass dieser sich ein Bild über die Funktion der Bauchspeicheldrüse machen und die Dosierung der Pankreasenzyme entsprechend anpassen kann. Falls das Kind jedoch keinen Appetit hat, muss vielleicht kalorienreiche Zusatznahrung verabreicht werden, welche in verschiedenen Formen verkauft wird.

Jede Störung der Verdauung sollte vermerkt und dem Arzt mitgeteilt werden: Durchfall, Verstopfung, Bauchweh, …


Die Behandlungen von Bronchial- oder Lungenproblemen

Der zähe und klebrige Mukus in den Lungen der Mukoviszidose-Patienten ist der perfekte Nährboden für verschiedene Bakterien die zu gefährlichen Infektionen führen können. Manche dieser Mikro-Organismen, wie zum Beispiel Pseudomonas Aeruginosa, Staphylococcus Aureus, Haemofilus Influenzae und Burkholderia Cepacia, verursachen erhebliche Lungenschäden bei Mukoviszidose-Patienten. Diese Lungenschäden führen in vielen Fällen zu einer unwiderruflichen Verringerung der Lungenfunktion.

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Bereits im Säuglingsalter bestimmt die Atem-Physiotherapie das Leben eines Mukoviszidose-Patienten. Die Notwendigkeit, den Schleim aus den Bronchien zu entfernen macht daraus eine unumgängliche, lebenswichtige und alltägliche Beschäftigung.

Die Therapie, eine Art Bronchien-Reinigung die verhindert dass der Schleim sich in den Bronchien ansammelt und zu Entzündungen und Infektionen führt, muss von professionellen Physiotherapeuten durchgeführt werden. In den letzten Jahren sind eine Zahl von neuen Techniken und Hilfsmittel entwickelt worden die sehr wirksam sind. Einige dieser Techniken können zwar von den Eltern und, ab einem bestimmten Alter, vom Patienten selbst erlernt und durchgeführt werden, eine professionelle Begleitung bleibt aber notwendig.


Verschiedene “alte“ Techniken, wie zum Beispiel Clapping, werden nicht mehr angewandt, da ihre Unwirksamkeit bewiesen wurde.

Aufbau der Behandlung

In dem nachfolgenden Text wird die Inhalationsbehandlung erwähnt. Eine Form die wir fast alle kennen ist die so genannte “Disc“, die zum Beispiel viel von Asthmatikern benutzt wird. Hierbei wird das Medikament, mit Hilfe der Discs, in Puderform eingeatmet. Eine andere Möglichkeit ist die Anwendung von Inhalationssystemen. Ein klassisches Inhalationssytem besteht aus einem Vernebler, der die Inhalationslösung in feine Aerosoltröpfchen zerstäubt, und einem Kompressor. Seit einigen Jahren gibt es Vernebler, die den Medikamentennebel mit Hilfe von Schwingmembrantechnologie erzeugen. In diesem Fall ist der Kompressor durch Elektronik ersetzt worden. Inhalationssysteme werden von fast allen Mukoviszidose-Patienten täglich benutzt. Es ist zu beachten daß die Benutzung eines Verneblers eine sorgfältige Hygiene und Desinfektion des Gerätes erfordert. Die Wahl des Verneblers sollte zusammen mit dem behandelnden Arzt getroffen werden.


1 Wie können die Bronchien freigemacht werden?

Die Atem-Physiotherapie stellt, wie oben erwähnt, die tägliche, « erlösende » Handlung dar. Man kann ihre Wirkung verstärken durch die Veränderung der Konsistenz des Schleimes und seiner Haftung an den Bronchialwänden, durch die Einnahme oder Inhalation von Medikamenten.

Zusätzlich zur mechanischen Verstopfung der Bronchien durch den Schleim kann eine neuro-vegetative Verengung der Bronchien hinzukommen, ein so genannter Bronchospasmus, den man an einem Pfeifgeräusch beim Ausatmen erkennt. Dies kann in einigen Fällen zu einem richtigen Asthma ausarten. In dem Fall wird der Arzt so genannte bronchialerweiternde Medikamente verschreiben, bevor die (autogene) Drainage durchgeführt wird.


2 Wie kann die Entzündung der Bronchien bekämpft werden?

Es handelt sich um ein immunologisches Problem. Der Arzt erkennt diesen Zustand anhand verschiedener Laboruntersuchungen.

Einzelne Medikamente dämmen die Entzündung. Ihre Anwendung bedarf jedoch engmaschiger Verlaufskontrollen, insbesondere wenn es sich um Kortisonderivate handelt.


3 Wie werden Infektionen behandelt?

Eine Infektion der Atemwege stellt den größten Risikofaktor dar. Sie kann spontan entstehen, oder als Folge einer Angina, einer Rhinopharingitis oder einer Viruserkrankung.

Sie bedingt stets:
  • ein sofortiges Handeln
  • eine Behandlung, welche auf die Krankheitserreger abgestimmt ist: Bakterientyp und Resistenzgrad
  • eine genaue und angepasste Dosierung der zur Behandlung bestimmten Antibiotika. Die Dosierung bei Mukoviszidose ist stets höher als üblich in Bezug auf Körpergewicht oder Körperfläche.

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Die Behandlung einer Infektion besteht hauptsächlich in der Einnahme von Antibiotika*, welche in drei verschiedenen Formen verabreicht werden können:

  • oral, in Form von Sirup, Pulver oder Pillen
  • durch intramuskuläre Injektion oder intravenöse Infusion: in bestimmten Fällen werden regelmäßige Antibiotika-Kuren verschrieben. Der zeitliche Abstand der Kuren wird den Gegebenheiten angepasst, kann sich von einmal bis mehrmals jährlich erstrecken.
  • Durch Inhalation, also die Einatmung eines Medikamentennebels oder Aerosols. Diese Lösung ist eine interessante Alternative, weil sie ermöglicht, die Medikamente direkt in die Bronchien zu bringen, wodurch weniger Nebenwirkungen auftreten.

In einigen Fällen wird der Arzt die Antibiotika während der Behandlungszeit wechseln, bedingt durch eine Allergie oder eine Resistenz der Bakterien gegenüber einem bestimmten Medikament.

Bei der Behandlung einer Mukoviszidose sind verschiedene Möglichkeiten in Betracht zu ziehen. Jeder Fall unterscheidet sich von dem anderen, so dass der Arzt auf der Basis definierter Grundlagen unterschiedliche Verschreibungen anwenden muss.

Man kann die Mukoviszidose-Patienten nicht vergleichen, jeder Fall ist einzigartig.

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