Quelle conduite adopter?

A partir du moment où le médecin pose le diagnostic de la mucoviscidose chez un enfant, il faut surveiller :

  • la croissance : poids et taille
  • l’état nutritionnel
  • l’état pulmonaire (toux, expectorations, respiration sifflante)

L’observation de ces faits par les parents est d’une importance absolue. Elle servira de base à la surveillance médicale. Le pédiatre vous fournira également des règles générales pour une alimentation adéquate. Il vous informera de même quant à la nécessité impérieuse d’une physiothérapie respiratoire et à son application correcte.

Le cas échéant, il prescrira des médicaments pour compenser les déficiences constatées au niveau du pancréas, de l’intestin et surtout des poumons.

 

L’alimentation

Principes généraux.

Comme dans le cas du nouveau-né sans problème et en l’absence de complications telle une occlusion intestinale, le meilleur départ de l’enfant-Muco dans la vie sera garanti par l’allaitement au sein. Au cas où celui-ci n’est pas possible, il existe un bon nombre de produits lactés de substitution adaptés au cas de votre enfant.

Ce qui importe surtout c’est une alimentation équilibrée, riche en éléments nutritionnels indispensables (carbohydrates, protéines, graisses) équivalant à 120 ou à 150 % des besoins caloriques d’un enfant bien portant du même âge.

L’alimentation en graisses peut être garantie par des produits lactés courants: beurre, fromage, yaourt, ou bien huiles de maïs ou de tournesol. En outre, l’ajout, sous contrôle médical, des vitamines A, D, E, K, ainsi que des éléments minéraux fluor, zinc, sélénium, fer, et magnésium sera nécessaire.

La digestion et l’assimilation d’aliments riches en calories est rendue possible par la prise d’enzymes pancréatiques qui remplacent les sécrétions insuffisantes du pancréas.

Dans le cas d’insuffisance du pancréas le médecin vous recommandera de donner à votre enfant à chaque repas quelques capsules de pancréatine. Ces capsules sont réglées de façon à libérer leurs effets au fur et à mesure de la digestion; Ce sont des d’enzymes pancréatiques résistants aux sucs gastriques.

La prise de ces médicaments est très simple et deviendra rapidement une habitude. La dose à prendre dépend de la teneur en graisses et en protéines du repas, ainsi que de la tolérance de l’enfant envers les graisses proposées.

L’effet sera immédiat: les selles redeviennent normales, leur aspect graisseux disparaît et leur odeur pénétrante se modifie. Lorsque l’enfant réclame davantage de nourriture, on la lui donnera tout en informant le médecin de ce fait afin que celui-ci puisse se faire une idée de la fonction pancréatique et puisse doser les prises d’enzymes pancréatiques en conséquence. Lorsqu’en revanche l’enfant n’a pas d’appétit, il sera probablement nécessaire de lui proposer des suppléments caloriques qui se vendent sous des marques diverses.

Toute irrégularité de la digestion (diarrhée, constipation, maux de ventre) sera notée et communiquée au médecin.


Les traitements des problèmes broncho-pulmonaires

Le mucus épais et visqueux des poumons du patient constituent le terrain idéal pour des bactéries diverses qui pourront causer de dangereuses infections. Certains de ces micro-organismes, par exemple Pseudomonas Aeruginosa, Staphylococcus Aureus, Haemophilus Influenzae et Burkholderia Cepacia causent chez les malades – Muco des détériorations considérables dans les poumons. Ces détériorations aboutissent dans beaucoup de cas à un amoindrissement irréparable de la fonction pulmonaire.

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Dès l’âge de nourrisson, la physiothérapie respiratoire détermine la vie d’un malade – Muco. L’évacuation quotidienne des glaires bronchiales constitue par conséquent une occupation indispensable pour le maintien de la vie.

Cette physiothérapie, véritable nettoyage des bronches qui empêche les glaires de s’y accumuler et d’y causer des inflammations et des infections, doit être exécutée par des physiothérapeutes qualifiés. Au cours des dernières années, de nouvelles techniques et de nouveaux remèdes ont été développés qui se sont avérés très efficaces. Certaines de ces techniques pourront être exécutées par les parents, voire même par les malades à partir d’un certain âge, mais toujours sous guidance professionnelle.


Certaines techniques «anciennes» comme le Clapping, ne sont plus utilisées aujourd’hui parce que leur inefficacité a été démontrée.

 

Organisation du traitement

Dans le texte qui suit, il sera question du traitement par inhalation. Une forme de traitement que nous connaissons presque tous est connue sous le terme de « Disc », qui est utilisée, par exemple, par les malades asthmatiques. Le médicament, sous forme de poudre, est inhalé à l’aide des disques. Une autre technique est celle d’inhalation à l’aide de nébuliseurs qui transforment la solution à inhaler en gouttelettes d’aérosols projetées à l’aide de compresseurs. Depuis quelques années, il existe des nébuliseurs travaillant à l’aide d’une technologie de membranes alternantes. Dans ce cas l’électronique a remplacé le compresseur. Des systèmes d’inhalation sont utilisés quotidiennement par la quasi-totalité des malades – Muco. Bien évidemment, l’utilisation d’un nébuliseur exige une manipulation hygiénique et une désinfection après chaque usage. Le choix du nébuliseur devrait être décidé suivant le conseil du médecin.


1 Comment libérer les bronches?

Ainsi qu’il est précisé ci-dessus, la physiothérapie respiratoire constitue l’acte quotidien, «salvateur». On renforcera son effet en transformant la consistance des glaires et en diminuant son adhérence aux parois bronchiales par des prises de médicaments ou par leur inhalation.

L’occlusion des bronches par des glaires pourra entraîner un rétrécissement de celles-ci, le bronchospasme que l’on constatera par des sifflements survenant lors de l’exhalaison. Cela pourra dégénérer dans de l’Asthme. Des médicaments bronchodilatateurs seront prescrits avant d’exécuter un drainage (autogène).


2 Comment combattre l’inflammation des bronches?

C’est là un problème immunologique. Le médecin reconnaîtra l’état à l’aide de plusieurs examens en laboratoire. Il existe plusieurs médicaments anti-inflammatoires dont l’application exige cependant des contrôles stricts en cours de route, en particulier lorsqu’il s’agit de dérivés de cortisone.


3 Comment traiter des infections?

Une infection des voies respiratoires constitue le risque majeur. Elle pourra survenir spontanément ou bien comme séquelle d’une angine, d’une rhinopharyngite ou bien d’une affection virale.
 

Elle exige toujours
  • Une réaction immédiate
  • Un traitement adapté à l’agent pathologique: au type de l’agent et à son degré de résistance.
  • Un dosage précis et effectif des antibiotiques utilisés pour le traitement. En cas de mucoviscidose le dosage sera toujours plus élevé qu’en application normale au poids ou en fonction du volume corporel du patient.

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Le traitement d’infections consiste essentiellement dans la prise d’antibiotiques sous trois formes différentes:

  • Sous forme orale, sous forme de sirop, de poudre ou de pilules
  • Par des injections intramusculaires ou par des infusions intraveineuses. Dans certains cas, des cures régulières d’antibiotiques seront prescrites. Le calendrier des cures sera adapté aux besoins du malade et pourra s’étendre d’une cure à plusieurs cures par an.
  • Par inhalation, c’est-à-dire par la prise de médicaments sous forme nébulisée (aérosols). Cette solution constitue une alternative intéressante parce qu’elle permet d’introduire les médicaments par voie directe dans les bronches, en diminuant de la sorte les effets secondaires.

In einigen Fällen wird der Arzt die Antibiotika während der Behandlungszeit wechseln, bedingt durch eine Allergie oder eine Resistenz der Bakterien gegenüber einem bestimmten Medikament.

Bei der Behandlung einer Mukoviszidose sind verschiedene Möglichkeiten in Betracht zu ziehen. Jeder Fall unterscheidet sich von dem anderen, so dass der Arzt auf der Basis definierter Grundlagen unterschiedliche Verschreibungen anwenden muss.

On ne peut comparer les situations personnelles des malades; chaque cas est un cas unique.

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